Børnegigt betegnelser

(Medlemsorientering nr. 96. November 2000)

Foredrag ved børne reumakonferencen i Geneve. Oversat og bearbejdet af Steen Hansen med støtte fra Afdelingslæge Susan Nielsen, Rigshospitalet.

Den nye internationale klassifikation af Juvenile Idiopathic Arthritis

Kort ordforklaring:
Juvenile = Børne
Idiopathic = Ukendt årsag
Arthritis = Gigt

Udtrykket 'juvenile idiopathic arthritis (JIA)' er tænkt som en erstatning for det tidligere udtryk 'juvenile chronic arthritis (JCA)', som blev benyttet og fortsat benyttes i Europa, samt udtrykket 'juvenile rheumatoid arthritis (JRA)' der benyttes i USA.

'Idiopathic' betyder 'årsagen er ukendt', hvilket nu indgår i betegnelsen. Dette skyldes for det første, at det er den betegnelse både amerikanere og europæere kunne blive enige om, og for det andet opnåede man samtidig at beskrive, at det drejer sig om gigt af ukendt årsag, og at der ikke gives udtryk for en kronisk lidelse, samtidig med, at der lægges vægt på, at det ikke må sammenlignes med voksengigt. Man ved, at ikke alle børn med kronisk børnegigt, vil være kronisk syge, og heldigvis vil mange børn med sygdommen ikke have aggressiv og destruktiv leddegigt som voksne.

Ideen med den nye klassifikation er at gøre kommunikation omkring børne gigt lettere og at gøre international videnskabeligt samarbejde lettere på dette område, for at sikre størst muligt homoginitet inden for de definerede katagorier.

Gigt i et led defineres ved at 2 af følgende 3 kriterier er opfyldt: Smerte, hævelse og bevægelsesindskrænkning.

Juvenile idiopathic arthritis (børneleddegigt) defineres ved gigt efter mere end 6 ugers forløb, og med begyndelse før det 16. år og såfremt årsagen er ukendt. Med det sidste menes der at kendte årsager til gigt må være blevet udelukket. Syv kategorier af gigt defineret:

Systemisk gigt, oligoartikulær gigt (med to undergrupper), polyartikulære gigt med positiv reumafaktor og polyartikulære gigt med negativ reuma faktor, psoriasisgigt, enthesisgigt der påvirker sener og senetilhæfninger og anden gigt (med to undergrupper). For hver kategori er der angivet kriterier for definition og udelukkelse. Der er desuden angivet såkaldte beskrivelser således, at sygdommen og dens forløb kan angives mere præcist.

Systemisk gigt er også kendt som Still's sygdom. Den er karakteriseret ved daglig feber, med bratte temperatur stigninger til over 39, hvor der fra den ene dag til den anden ofte er et bestemt mønster - fx feberfri morgen og over 39 hver aften. Det må være have været tilstede i mindst to uger.

De fleste børn har ofte hududslæt. Generelt hævelse af lymfeknuder og forstørret lever, samt milt ses ofte og ligeledes ses der sjældent ophobning af væske omkring lunger, hjerte eller tarme. Når der ses ophobning af væske, er det oftest omkring hjertet. Udover feber og gigt må mindst et af disse signaler være tilstede for at stille diagnosen endeligt. Ledsymptomer udebliver nogle gange i begyndelsen af sygdommen og dukker først op efter uger eller endda måneder. I denne situation kan diagnosen være vanskelig at stille, og stilles ikke før gigt er tilstede. Når først gigt er tilstede, vil den egentlige start på sygdommen blive anset som begyndelsen på systemisk gigt.

Oligoartikulær gigt er en gigt, som angriber højst 4 led gennem de første 6 måneder af sygdommen. I henhold til det fremtidige forløb er den opdelt i to undergrupper: den vedholdende Oligoartikulær gigt vil ikke involvere mere end 4 led i alt, den vidtgående Oligoartikulær gigt vil angribe mere end 4 led efter de første seks måneder. Denne type af gigt ses oftest hos førskole børn, og hos langt flere pige end drenge. Hos omkring 50% af disse børn finder man ANA (antistoffer med cellekerner) og disse børn har en høj risiko for at udvikle regnbuehindebetændelse.

Polyartikulær gigt er den næste kategori. Dette betyder, at gigten vil angribe mere end 5 led gennem de første 6 måneder af sygdommen. I den første gruppe er reumafaktoren negativ. Dette er en type af polyartikulære gigt med betydelig bedre prognose end den voksne type af polyartikulære gigt eller leddegigt. Nogle gange finder man ANA og hos disse børn, er der også en højere risiko for regnbuehindebetændelse dog ikke så høj som i oligoartikulær gigt.

Polyartikulær gigt med positiv reuma faktor i mindst to tilfælde med tre måneders mellemrum, er næste kategori er. Denne type repræsenterer den voksne type af polyartikulær gigt med tidlig begyndelse og normalt et aggressivt og destruktiv forløb. Denne type opstår normalt ikke hos førskole børn, men hos piger omkring puberteten og heldigvis er det en mild type af gigt hos børn.

Psoriasis gigt bliver diagnostiseret tidligt, hvis der er et typisk hud udslæt eller diagnosen psoriasis er blevet stillet tidligere. Gigten kan imidlertig begynde år før psoriasis hududslæt, hvilket ikke gør det så nemt endda. For at sikre korrekt diagnose må man derfor se efter specielle tegn på psoriasis gigt som Dactylis, hvor det yderste led på finger eller tå er hævet som en pølse. Der er negleabnormiteter, som kan være et signal på skjult psoriasis og naturligvis kan familiens historie også være en hjælp. Såfremt to af disse tre signaler er positive kan diagnosen stilles uden tydelig psoriasis.

Enthesis relateret gigt er den sidste særskilte kategori. Denne type kaldes den HLA B27 relaterede gruppe. HLA B27 gigt ses ikke sjældent som gigt i lændehvirvler. Dette er en type gigt, som for det meste ses hos drenge i skolealderen eller derover, med familiær disposition. Ofte er begyndelsen en oligoartikulær gigt i nederste del af arm/ben eller med enthesis omkring hælene. Enthesis er gigt der påvirker sener og senetilhæftninger. Øvrige signaler for denne type af gigt kan være ømhed i lændehvirvler, tidligere, inflammatorisk smerte eller tidligere egnbuehindebetændelse. Hvis en dreng får gigt efter at være fyldt 18 år er det meget sandsynligt, at han får denne type af sygdommen. Nogle af de børn der beduterer med enthesis relateret gigt udvikler senere i livet Bechterews sygdom som primært er en ryg- lændesygdom.

'Anden gigt' er den sidste kategori og består af to undergrupper. En er for børn, som ikke opfylder kriterierne for nogen af de andre kategorier, men som har gigt af ukendt oprindelse, og som varer længere en 6 uger. Den anden undergruppe er for børn, som opfylder kriterierne for mere end en anden kategori. Denne kategori blev lavet for at opnå den størst mulige homoginitet i de øvrige kategorier, fordi det er yderst sjældent, at et barn ikke opfylder eller endnu ikke opfylder kriteriet for en bestemt diagnose, eller opfylder kriterierne for to kategorier.